Żółtaczka: charakterystyczne zabarwienie skóry i twardówki | |
Klasyfikacje | |
DiseasesDB | |
---|---|
MedlinePlus | |
MeSH |
Żółtaczka (łac. icterus) – objaw polegający na zażółceniu skóry, błon śluzowych i białkówki oczu wskutek nagromadzenia się bilirubiny w surowicy krwi i tkankach organizmu. Prawidłowy poziom bilirubiny (całkowitej) w surowicy krwi człowieka wynosi 0,3–1,0 mg/dl lub 5,1–17,0 μmol/l[1].
Etiologia i podział
[edytuj | edytuj kod]- żółtaczka hemolityczna – spowodowana przyczynami przedwątrobowymi, jako skutek zwiększonej produkcji bilirubiny przez wątrobę wynikającej z masywnego rozpadu krwinek czerwonych lub wchłaniania się rozległego krwiaka śródtkankowego
- żółtaczka miąższowa – spowodowana przyczynami wewnątrzwątrobowymi jako wynik upośledzenia wnikania bilirubiny do wątroby i sprzęgania jej z glukuronianem lub jej wydzielania do żółci (uszkodzenie toksyczne wątroby, wirusowe zapalenie wątroby, marskość wątroby)
- W obrębie żółtaczek miąższowych możemy wyróżnić choroby spowodowane wrodzonymi defektami enzymatycznymi przemiany bilirubiny (np. zespół Criglera-Najjara, zespół Gilberta, zespół Dubina-Johnsona)
- żółtaczka mechaniczna zwana inaczej zaporową, zastoinową – spowodowana przyczynami pozawątrobowymi jako wynik zwężenia lub zamknięcia dróg żółciowych (kamica, nowotwory), co uniemożliwia prawidłowy spływ żółci do dwunastnicy.
Do głównych składowych objawu należą: żółte zabarwienie twardówki oka, skóry (widoczne u ludzi rasy białej), błon śluzowych, ciemne zabarwienie moczu, w niektórych przypadkach świąd skóry oraz odbarwienie stolca.
Żółtaczki dzieli się również ze względu na stopień nasilenia:
- subicterus – bilirubina < 43 μmol/l
- icterus – bilirubina < 171 μmol/l (10 mg%)
- żółtaczka o dużym nasileniu – bilirubina > 171 μmol/l
Przemiana bilirubiny
[edytuj | edytuj kod]Bilirubina występuje w dwóch formach: wolnej oraz w postaci sprzężonej z kwasem glukuronowym. Sprzęganie bilirubiny zachodzi w hepatocytach.
Bilirubina wolna (zwana inaczej pośrednią) we krwi łączy się z albuminami. W tej postaci nie może ona przeniknąć przez błonę podstawną kłębuszków nerkowych i przedostać się do moczu, jest nierozpuszczalna w wodzie. Może za to przenikać przez barierę krew-mózg i w dużych stężeniach działać neurotoksycznie.
Bilirubina połączona z kwasem glukuronowym jako glukuronid bilirubiny (tzw. bilirubina bezpośrednia, sprzężona, związana) nie łączy się z białkami krwi, dzięki czemu z łatwością przedostaje się przez błonę filtracyjną nefronu, do moczu, jest rozpuszczalna w wodzie. Wydzielana przez wątrobę do żółci bilirubina przedostaje się do światła jelita, gdzie na skutek działania bakterii ulega utlenieniu do sterkobilinogenu. Sterkobilinogen wchłaniany jest częściowo w dalszej części przewodu pokarmowego z powrotem do krwi, skąd wychwytują go na nowo hepatocyty (tzw. krążenie jelitowo-wątrobowe bilirubiny). Kiedy wątroba nie jest w stanie przetworzyć całego dostarczanego sterkobilinogenu, na skutek uszkodzenia hepatocytów lub zbyt dużego napływu substratu, jego część przedostaje się do moczu (i jest nazywany urobilinogenem).
Różnicowanie żółtaczek
[edytuj | edytuj kod]Żółtaczka przedwątrobowa (hemolityczna) |
Żółtaczka wątrobowa (miąższowa) |
Żółtaczka pozawątrobowa (zastoinowa, mechaniczna) | |
---|---|---|---|
Bilirubina pośrednia | podwyższona | w normie (rzadziej podwyższona) |
w normie |
Bilirubina bezpośrednia | w normie | podwyższona | podwyższona |
Bilirubina bezpośrednia w moczu | w normie | podwyższona (ciemny mocz) |
podwyższona (ciemny mocz) |
Urobilinogen w moczu | podwyższony | podwyższony | zmniejszony lub brak |
Barwa stolca | ciemna | jasna lub ciemna | jasna |
Sterkobilinogen w kale | podwyższony | obniżony | znacznie obniżony |
Wynik prób wątrobowych AspAT i AlAT | ujemny | "silnie" dodatni | dodatni |
Fosfataza alkaliczna, GGTP | w normie | podwyższone | znacznie podwyższone |
LDH | < 1,3 | > 1,64 | – |
Haptoglobina | obniżona | w normie | w normie |
Świąd skóry | nie | możliwy | tak |
Żółtaczka hemolityczna
[edytuj | edytuj kod]- diagnostyka:
- wzrost stężenia bilirubiny pośredniej, wolnej we krwi
- wzrost stężenia urobilinogenu w moczu
- próby wątrobowe ALT i AST w normie
- dehydrogenaza mleczanowa wzrost
- klinicznie:
- ciemny mocz[potrzebny przypis]
- ciemny kał
- często powiększona śledziona (splenomegalia)
Żółtaczka miąższowa
[edytuj | edytuj kod]- diagnostyka:
- klinicznie:
- niekiedy poprzedzona występowaniem objawów grypopodobnych
- ciemny mocz
- jasny lub ciemny kał[potrzebny przypis]
- bóle mięśni
Żółtaczka mechaniczna
[edytuj | edytuj kod]- diagnostyka:
- klinicznie:
- ciemne zabarwienie moczu[potrzebny przypis]
- odbarwienie kału – żółć nie przedostaje się do światła jelita
- kiedy powstała jako powikłanie kamicy żółciowej – poprzedza ją napad kolki, stężenie bilirubiny w surowicy nie przekracza zwykle 10 mg%, żółtaczka zwykle samoistnie ustępuje po kilku dniach
- spowodowana guzem nowotworowym zamykającym drogi żółciowe – narasta powoli i stale, stężenie bilirubiny w surowicy często znacznie podwyższone, co powoduje świąd skóry (widoczne liczne przeczosy), bezbólowa, objaw Courvoisiera
Żółtaczka jąder podkorowych (kernicterus)
[edytuj | edytuj kod]Objawy uszkodzenia komórek układu pozapiramidowego w przebiegu ciężkiej żółtaczki noworodków (zwykle będącej następstwem konfliktu serologicznego) spowodowanego niedojrzałością bariery krew-mózg w obrębie naczyń krwionośnych jąder podkorowych mózgowia.
Fizjologiczna żółtaczka noworodków
[edytuj | edytuj kod]Przejściowy stan hiperbilirubinemii niesprzężonej pojawiający się w pierwszym tygodniu życia, który zanika ok. 10. dnia życia. Jest wynikiem nadmiernej hemolizy (w wyniku rozpadu krwinek zawierających hemoglobinę płodową) i niedojrzałości wątroby do wychwytu, sprzęgania i wydzielania bilirubiny. Przedłużająca się żółtaczka w okresie noworodkowym jest nazywana "ciężką żółtaczką noworodków" (łac. icterus neonatorum gravis) i sugeruje podłoże patologiczne wystąpienia tego objawu.
Badania diagnostyczne
[edytuj | edytuj kod]W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się różnorodne badania laboratoryjne oraz obrazowe. Kanonem diagnostyki jest wykonanie USG oraz oznaczenie aktywności AlAT i AspAT oraz stężenia bilirubiny całkowitej oraz jej frakcji (sprzężonej i wolnej), albumin, czasu protrombinowego, stężenia żelaza w surowicy.
Wskaźniki uszkodzenia hepatocytów
[edytuj | edytuj kod]- aktywność AlAT
- aktywność AspAT
- stężenie żelaza w surowicy
- aktywność γ-GT (gamma-glutamylotransferazy)
Wskaźniki cholestazy
[edytuj | edytuj kod]- fosfataza alkaliczna (fosftaza zasadowa, FZ)
- bilirubina całkowita w surowicy
- stężenie miedzi w surowicy
- stężenie cholesterolu całkowitego w surowicy
- stężenie kwasów żółciowych w surowicy
- aktywność γ-GT
Wskaźniki prawidłowej funkcji syntetycznej i odtruwającej
[edytuj | edytuj kod]- czas protrombinowy
- stężenie albumin we krwi
- test BSP
- test z zielenią indocyjanową
- stężenie amoniaku w surowicy
- stężenie kwasów żółciowych w surowicy
- próba tymolowa
Klasyfikacja ICD10
[edytuj | edytuj kod]kod ICD10 | nazwa choroby |
---|---|
ICD-10: P57 | Żółtaczka jąder podkorowych |
ICD-10: P57.0 | Żółtaczka jąder podkorowych spowodowana izoimmunizacją |
ICD-10: P57.8 | Inna określona żółtaczka jąder podkorowych |
ICD-10: P57.9 | Żółtaczka jąder podkorowych o nieokreślonej przyczynie |
ICD-10: P58 | Żółtaczka noworodków spowodowana inną nadmierną hemolizą |
ICD-10: P58.0 | Żółtaczka noworodków spowodowana wylewami podskórnymi krwi |
ICD-10: P58.1 | Żółtaczka noworodków spowodowana krwawieniem |
ICD-10: P58.2 | Żółtaczka noworodków spowodowana zakażeniem |
ICD-10: P58.3 | Żółtaczka noworodków spowodowana zagęszczeniem krwi |
ICD-10: P58.4 | Żółtaczka noworodków spowodowana przez leki lub toksyny przekazywane od matki lub podawane noworodkowi |
ICD-10: P58.5 | Żółtaczka noworodków spowodowana połknięciem krwi matki |
ICD-10: P58.8 | Żółtaczka noworodków spowodowana inną określoną nadmierną hemolizą |
ICD-10: P58.9 | Żółtaczka noworodków spowodowana nadmierną hemolizą, nie określoną |
ICD-10: P59 | Żółtaczka noworodków spowodowana innymi i nieokreślonymi przyczynami |
ICD-10: P59.0 | Żółtaczka noworodków związana z porodem przedwczesnym |
ICD-10: P59.1 | Zespół zagęszczonej żółci |
ICD-10: P59.2 | Żółtaczka noworodków spowodowana innym i nie określonym uszkodzeniem komórek wątroby |
ICD-10: P59.3 | Żółtaczka noworodków spowodowana inhibitorem w mleku matki |
ICD-10: P59.8 | Żółtaczka noworodków spowodowana innymi określonymi przyczynami |
ICD-10: P59.9 | Żółtaczka noworodków, nie określona |
ICD-10: R17 | Żółtaczka, nie określona |
Linki zewnętrzne
[edytuj | edytuj kod]Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ Debby Golonka: Digestive Disorders Health Center: Bilirubin. WebMD. s. 3. [dostęp 2010-01-14]. (ang.).